2023医学考研：西医综合血液系统疾病之骨髓增生异常综合征

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骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。

【分型及临床表现】法美英(FAB)协作组主要根据MDS患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量，将MDS分为5型：即难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB–;t)、慢性粒一单核细胞性白血病(CMMl)。

几乎所有的MDS患者都有贫血症状，如乏力、疲倦。约60%的MDS患者容易发生感染，约有20%的MDS患者死于感染。40%～60%的MDS患者有血小板减少。

【实验室检查】

一、血象和骨髓象50%～70%的患者为全血细胞减少。一系减少很少见，多为红细胞减

少。骨髓增生程度多在活跃以上，1/3～1/2达明显活跃以上，少部分呈增生减低。外周血和骨髓常见的病态造血。

二、造血祖细胞体外集落培养 MDS患者的体外集落培养常出现集落流产，形成的集落少或不能形成集落。粒一单核祖细胞培养常出现集落减少而集簇增多，集簇/集落比值增高。